Es un grupo de síntomas asociados con un tumor carcinoide (ver adenoma bronquial).

Causas, incidencia y factores de riesgo

El síndrome carcinoide es un patrón de síntomas que normalmente se observan personas con tumores carcinoides. Estos tumores se pueden presentar en el intestino delgado, el colon, los bronquios y el apéndice.

Estos tumores carcinoides segregan cantidades excesivas de la hormona serotonina, al igual que otros químicos que causan el ensanchamiento o dilatación de los vasos sanguíneos y también pueden causar diarrea y sibilancias (asma).

Existen diversas variaciones en los químicos secretados por estos tumores y los síntomas dependen de la mezcla de químicos hecha por el tumor particular.

Normalmente, un aminoácido llamado triptófano es utilizado por el cuerpo para producir niacina y ciertas proteínas, pero en el síndrome carcinoide, éste forma serotonina en su lugar. La mayor parte de la serotonina es convertida por el cuerpo en ácido 5-hidroxiindolacético (A5HIA).

Los síntomas más pronunciados y molestos son: calor súbito que pone la cara al rojo vivo, diarrea que puede ser explosiva y profusa, y ocasionalmente sibilancias. Se puede presentar asimismo un tipo específico de daño en la válvula cardíaca, al igual que otros problemas cardíacos.

En los niños, los tumores carcinoides suelen presentarse en el apéndice y a menudo se curan completamente con la extirpación de este órgano.

Síntomas

• Dolor abdominal, intermitente
• Calor súbito
• Diarrea
• Sibilancias
• Palpitaciones cardíacas
• Presión sanguínea baja

Signos y exámenes

Los niveles de 5-HIAA en la orina son más altos de lo normal en el 75% de los casos. Se debe evitar el consumo de determinados alimentos y medicinas por uno o dos días antes de realizarse este examen y en el día de recolección de la muestra de orina. Entre estos están: bananos (plátanos), piñas y su jugo, ciruelas rojas, aguacate, nueces, kiwi, tomates, diversos antitusígenos y relajantes musculares, acetaminofeno o paracetamol (Tylenol), cafeína, fluorouracilo, soluciones de yodo, fenacetina, inhibidores de la monoaminoxidasa (ciertos medicamentos antidepresores), isoniacida y drogas del grupo de las fenotiacinas (Compazine, Thorazine).

Los exámenes de sangre pueden mostrar niveles de serotonina y cromogranina A más altos de lo normal y niveles de triptófano por debajo de lo normal.

El OctreoScan es un procedimiento de rastreo que se utiliza para identificar la mayoría de los carcinoides y otros tumores neuroendocrinos. Igualmente, se puede llevar a cabo una tomografía computarizada (TC) y una IRM junto con el Octreoscan para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento del tumor carcinoide.

Con otros exámenes menos frecuentes se pueden verificar los niveles de histamina, bradikinina, enolasa específica en neuronas, calcitonina, sustancia-P, neurokinina-A y polipéptido pancreático.

Un examen puede indicar lesiones en una válvula cardíaca o signos de una enfermedad por deficiencia de niacina ( pelagra).

Tratamiento

La cirugía para extirpar el tumor por completo es la primera línea de tratamiento que puede producir la cura permanente en caso de extirparse todo el tumor.

Cuando no se pueda extirpar todo el tumor, eliminar porciones grandes del mismo (citorreducción quirúrgica) puede ayudar a aliviar los síntomas.

Las inyecciones de sandostatina (octreotida) se le administran a aquellos pacientes con tumores carcinoides avanzados que no se pueden extirpar quirúrgicamente. En muchos casos, esta droga bloquea y neutraliza el crecimiento del tumor.

El interferón es otro medicamento que con frecuencia se administra con la octreotida y ayuda a detener el crecimiento del tumor.

Puede prescribirse un antagonista de la serotonina para controlar la diarrea y la absorción inadecuada de nutrientes de los intestinos (malabsorción).

Algunos medicamentos comunes, como los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (ISRS, como Paxil, Serzone y Prozac) pueden empeorar los síntomas, ya que aumentan los niveles de serotonina. Sin embargo, estos medicamentos se pueden descontinuar SÓLO bajo recomendación del médico.

Una de las diversas combinaciones de quimioterapia se pueden administrar ya sea por vía intravenosa o por vía oral. Si una de las combinaciones falla, la otra puede ser efectiva. Aproximadamente una tercera parte de los pacientes se benefician de la quimioterapia.

Se recomienda el aumento de proteínas en la dieta y una dieta baja en grasa. Igualmente, se pueden prescribir suplementos vitamínicos y ácido nicotínico (niacina) en dosis bajas. Otros elementos que se recomiendan algunas veces son el aceite de pescado en cápsulas, suplementos electrolíticos y, en algunos casos, porciones grandes de nuez moscada. Se recomienda evitar la ingestión de alcohol, comidas abundantes y comidas con alto contenido de tiramina, ya que esto puede provocar los síntomas.

Grupos de apoyo

Se puede aprender más acerca de los tumores carcinoides y obtener apoyo de:

• The Carcinoid Cancer Foundation
• Caring for Carcinoid Foundation

Pronóstico

El curso de la enfermedad en pacientes con síndrome carcinoide es diferente al de aquellos que tienen el tumor sin el síndrome. Los resultados son más favorables con la adición de nuevos métodos de tratamiento como Sandostatina y otros. La tasa de supervivencia es variable.

Complicaciones

• Hipotensión que incrementa los riesgos de caídas y lesiones subsecuentes
• Sangrado gastrointestinal
• Obstrucción intestinal por la masa de un tumor
• Insuficiencia cardíaca derecha

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si aparecen síntomas que sugieran la presencia del síndrome carcinoide.

Prevención

El tratamiento del tumor asociado reduce el riesgo de sufrir síndrome carcinoide.

2006